罕见骨髓纤维化并脾肿大 标靶药精准治疗脱困境
【记者张淑珠/台中报导】 2023/03/30

五十八岁会计叶小姐近十年来经常感到疲累、头晕,甚至晕倒送医,血液检查发现严重贫血,开始每月至少一次输血的治疗,去年经病友推荐到乌日林新医院血液肿瘤科主任林增熙门诊治疗,医师触诊即发现他的脾脏异常肿大,血液检查有CALR第二型基因突变,安排骨髓穿刺竟出现乾抽现象,确诊为罕见的骨髓纤维化,透过标靶药物精准治疗,脾脏也缩小,且告别眩晕、输血人生。

林增熙指出,骨髓纤维化属於一种罕见的造血功能异常疾病,由於慢性骨髓细胞过度增生引起纤维化後,造血细胞无法正常地在骨髓里生长,导致造血功能转移至脾脏及肝脏等组织。好发於五十至八十岁以上的老年人,分为原发性、继发性,其中继发性主要是由「真性红血球增多症」或「血小板增多症」引起的骨髓纤维化,此个案属於继发性骨髓纤维化,如果延误治疗可能恶化成血癌甚至危及性命。

林增熙表示,骨髓纤维化的症状如∶疲劳、活动力不佳、易饱、腹部不适、注意力不集中、夜间盗汗、搔痒及骨头疼痛等,很容易被当成器官老化现象;如果出现脾脏肿大的症状,不一定单纯只是肝脏不好,有可能是骨髓或血液问题造成;幸近年也有基因检测及标靶药物问世。

林增熙呼吁民众,应该提高对骨髓纤维化的认识,若有抽血检查异常或是脾脏肿大,建议找血液相关科别,藉由骨髓检查与基因检测,及早发现尽快接受精准治疗,避免疾病恶化。