血友病照護 高度持續性第8凝血因子 助找回生活主控權
【記者鍾佩芳/台北報導】 2024/10/22

二十六歲在菜市場工作的A型重度血友病友瑞陽,昔日是人體氣象台,關節一遇天氣變化就發腫出血;接受預防性治療之後,他挑戰高強度運動,不因疾病給自己設限。社團法人中華民國血友病協會周瑞欽理事長以及社團法人台灣省關懷血友病協會謝明翰理事長表示,感謝政府陸續給付高度持續性凝血因子等多種治療藥物,讓病友重獲健康與行動力後回歸社會貢獻生產力、扶持家庭,也呼籲病友也能主動與醫師討論,規律治療且在醫護評估下選擇合適的運動,幫助穩控疾病,避免出血、保護關節,盡情揮灑熱血運動時的汗水。

台灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科邱世欣醫師指出,血友病是一種因為人體無法自行合成足量凝血因子,造成凝血障礙的先天性疾病,依據缺乏的凝血因子種類,主要可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病,以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。最新健保資料顯示,台灣目前領有重大傷病卡的血友病病友一八六○人,其中一○六一人為A型血友病,B型則有一九六人,其餘則為更罕見之凝血功能障礙之疾病。

正常人的凝血因子濃度為五○至一五○%,血友病病友依體內凝血因子的濃度分成三種疾病嚴重度,輕度為六至四○%,中度一至五%,重度血友病的凝血因子濃度則小於一%。對中重度血友病患者來說,較常見的關節部位的自發性出血,不僅出血時關節腫脹、疼痛、無法活動;倘若關節反覆出血未獲得妥善控制,長期可能造成不可逆的關節損傷,甚至身體活動受限、不良於行。另外,血友病患者可能面臨的出血,還包括碰撞造成的身體內部出血、傷口難以止血與不明原因出血。

邱世欣理事長表示,過去血友病治療以降低死亡風險為目標,採取「需求性治療」,在病友受傷或出血時及時補充凝血因子。然而,隨著醫療技術與觀念進步,血友病透過「預防性治療」,逐漸邁向「身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血」的終極治療目標。血友病預防性治療是指,透過定期施打凝血因子藥物,維持體內足夠的凝血因子濃度,降低自發性出血風險,保護關節,避免反覆關節損傷的相關長期併發症,為病友提供近乎正常的生活。而不同的活動所需要支持的凝血因子濃度不盡相同,體內有越高的凝血因子濃度,越能降低病友的出血風險。

除了藥物治療,「運動」也是血友病照顧中非常重要的一環!台灣大學醫學院附設醫院血友病中心周聖傑醫師指出,運動有助增加骨密度,增強肌肉骨骼的力量與耐力,減少損傷,降低潛在的出血風險,也能幫助病友日常生活不受限,對其整體健康狀況和心理健康都有其重要性。

周聖傑醫師表示,運動的選擇與體內凝血因子濃度密切相關。一般來說,凝血因子濃度超過四○%,已近乎常人水準,除了避免「激烈碰撞的接觸性運動」,例如跆拳道、拳擊等等之外,足以支持病友進行各式運動。至於凝血因子濃度落在六至四○%區間,屬於輕度血友病,常見的羽毛球、乒乓球、騎腳踏車、游泳或慢跑等非碰撞型運動都可以嘗試。