血友病照护 高度持续性第8凝血因子 助找回生活主控权
【记者锺佩芳/台北报导】 2024/10/22

二十六岁在菜市场工作的A型重度血友病友瑞阳,昔日是人体气象台,关节一遇天气变化就发肿出血;接受预防性治疗之後,他挑战高强度运动,不因疾病给自己设限。社团法人中华民国血友病协会周瑞钦理事长以及社团法人台湾省关怀血友病协会谢明翰理事长表示,感谢政府陆续给付高度持续性凝血因子等多种治疗药物,让病友重获健康与行动力後回归社会贡献生产力、扶持家庭,也呼吁病友也能主动与医师讨论,规律治疗且在医护评估下选择合适的运动,帮助稳控疾病,避免出血、保护关节,尽情挥洒热血运动时的汗水。

台湾血栓暨止血学会理事长、高雄医学大学附设中和纪念医院小儿血液肿瘤科邱世欣医师指出,血友病是一种因为人体无法自行合成足量凝血因子,造成凝血障碍的先天性疾病,依据缺乏的凝血因子种类,主要可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病,以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。最新健保资料显示,台湾目前领有重大伤病卡的血友病病友一八六○人,其中一○六一人为A型血友病,B型则有一九六人,其馀则为更罕见之凝血功能障碍之疾病。

正常人的凝血因子浓度为五○至一五○%,血友病病友依体内凝血因子的浓度分成三种疾病严重度,轻度为六至四○%,中度一至五%,重度血友病的凝血因子浓度则小於一%。对中重度血友病患者来说,较常见的关节部位的自发性出血,不仅出血时关节肿胀、疼痛、无法活动;倘若关节反覆出血未获得妥善控制,长期可能造成不可逆的关节损伤,甚至身体活动受限、不良於行。另外,血友病患者可能面临的出血,还包括碰撞造成的身体内部出血、伤口难以止血与不明原因出血。

邱世欣理事长表示,过去血友病治疗以降低死亡风险为目标,采取「需求性治疗」,在病友受伤或出血时及时补充凝血因子。然而,随著医疗技术与观念进步,血友病透过「预防性治疗」,逐渐迈向「身体不因出血而受损、生活不因出血而受限、零出血」的终极治疗目标。血友病预防性治疗是指,透过定期施打凝血因子药物,维持体内足够的凝血因子浓度,降低自发性出血风险,保护关节,避免反覆关节损伤的相关长期并发症,为病友提供近乎正常的生活。而不同的活动所需要支持的凝血因子浓度不尽相同,体内有越高的凝血因子浓度,越能降低病友的出血风险。

除了药物治疗,「运动」也是血友病照顾中非常重要的一环!台湾大学医学院附设医院血友病中心周圣杰医师指出,运动有助增加骨密度,增强肌肉骨骼的力量与耐力,减少损伤,降低潜在的出血风险,也能帮助病友日常生活不受限,对其整体健康状况和心理健康都有其重要性。

周圣杰医师表示,运动的选择与体内凝血因子浓度密切相关。一般来说,凝血因子浓度超过四○%,已近乎常人水准,除了避免「激烈碰撞的接触性运动」,例如跆拳道、拳击等等之外,足以支持病友进行各式运动。至於凝血因子浓度落在六至四○%区间,属於轻度血友病,常见的羽毛球、乒乓球、骑脚踏车、游泳或慢跑等非碰撞型运动都可以尝试。