抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎 嚴重者需終身透析
一名六十五歲女性本身有高血壓,平時規則服藥追蹤,並無糖尿病病史。她在例行健康檢查中發現有蛋白尿,因當時並無明顯不適,便未進一步就醫。一年後再次檢查時,報告顯示腎功能異常,前往腎臟科門診進一步檢查,發現腎絲球過濾率已降至15mL/min以下,蛋白尿為2.6克/天,因症狀符合腎炎症候群,因此抽血檢驗相關自體免疫抗體,確診為「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」。
病人確診後立即接受類固醇與免疫抑制劑治療,控制免疫系統異常反應,然而,兩週後病情惡化,出現肺出血合併呼吸衰竭,緊急接受氣管插管並轉送入加護病房。醫療團隊隨即進行血漿置換與血液透析等治療,三週後病情穩定,順利拔管轉出加護病房,再經一個月後,病人成功脫離透析,恢復自主腎功能並順利出院。但因病程嚴重加上長期接受免疫抑制劑治療,導致病人體力大幅衰退,目前仍需依賴輪椅輔助行動,並需持續服藥並定期追蹤。
臺北市萬芳醫院腎臟內科劉崇德醫師說明,「抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」(簡稱AAV),這是一種罕見且致命的自體免疫疾病,病人體內會產生抗體攻擊自身血管壁,導致血管發炎和壞死,尤其以腎臟與肺部最易受影響,一旦腎臟血管受損,可能進展為腎衰竭,嚴重者需終身透析;而肺部血管破壞則引發肺出血與呼吸衰竭,危及性命。
AAV主要可分為「顯微多發性血管炎、肉芽腫性多發性血管炎與嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎」三種類型,臨床表現各異,常見症狀如疲勞、發燒及體重減經等症狀。
劉崇德醫師說:「病人初期其實並非完全沒有症狀,只是症狀非常不明顯,像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服,讓人容易輕忽。」這些非特異性症狀,是免疫系統已經開始攻擊血管的表現,蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。
病人確診後立即接受類固醇與免疫抑制劑治療,控制免疫系統異常反應,然而,兩週後病情惡化,出現肺出血合併呼吸衰竭,緊急接受氣管插管並轉送入加護病房。醫療團隊隨即進行血漿置換與血液透析等治療,三週後病情穩定,順利拔管轉出加護病房,再經一個月後,病人成功脫離透析,恢復自主腎功能並順利出院。但因病程嚴重加上長期接受免疫抑制劑治療,導致病人體力大幅衰退,目前仍需依賴輪椅輔助行動,並需持續服藥並定期追蹤。
臺北市萬芳醫院腎臟內科劉崇德醫師說明,「抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」(簡稱AAV),這是一種罕見且致命的自體免疫疾病,病人體內會產生抗體攻擊自身血管壁,導致血管發炎和壞死,尤其以腎臟與肺部最易受影響,一旦腎臟血管受損,可能進展為腎衰竭,嚴重者需終身透析;而肺部血管破壞則引發肺出血與呼吸衰竭,危及性命。
AAV主要可分為「顯微多發性血管炎、肉芽腫性多發性血管炎與嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎」三種類型,臨床表現各異,常見症狀如疲勞、發燒及體重減經等症狀。
劉崇德醫師說:「病人初期其實並非完全沒有症狀,只是症狀非常不明顯,像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服,讓人容易輕忽。」這些非特異性症狀,是免疫系統已經開始攻擊血管的表現,蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。