罕见真性红血球增生症
40岁黄姓男子健检时意外发现多种血球数量超标,其中红血球数值异常高,就诊抽血确诊为罹患罕见的「真性红血球增生症」,经放血治疗将近1年,血球数值仍反覆控制不佳,求助台南新楼医院血友病暨特殊血液病照护中心的「医病共享决策」,选择新型长效干扰素治疗後,血液数值控制在正常范围内,气色变好,至今8个月,日常生活也恢复稳定。
新楼医院血液肿瘤科主任林家义指出,真性红血球增生症(PV)为骨髓增生性肿瘤(MPN)的一种,约95%至97%的PV病人带有後天的JAK2基因突变,造成骨髓造血功能使血球异常,致使血球增生。常见的症状包括异常疲倦、头痛、胃口变差、无法减轻的皮肤痒等,部分病人也可能伴随脾脏肿大,造成腹胀、食欲不振、体重减轻等。需注意当血球过多易引起血栓、中风等并发症,甚至严重时转变为急性血癌。有症状务必要提高警觉,若常规血液检查异常时,立即寻求专科医师评估。
目前真性红血球增生症的治疗仍以传统治疗为主,低风险族群除了使用阿斯匹林外,视情况合并放血治疗;超过60岁或曾有血栓病史的高风险族群则合并口服化疗药物或干扰素治疗。近年「新型长效干扰素」问世,除有助血球控制,对於降低基因突变量、减少骨髓纤维化等风险。
林家义表示,台南新楼血友病暨特殊血液病照护中心推出「医病共享决策」,邀请病友与临床医护人员共同参与医疗照护讨论,提供病友医疗选择,结合病友自身的偏好跟价值,量身订做个人化的治疗方案,以达成医疗决策共识。
新楼医院血液肿瘤科主任林家义指出,真性红血球增生症(PV)为骨髓增生性肿瘤(MPN)的一种,约95%至97%的PV病人带有後天的JAK2基因突变,造成骨髓造血功能使血球异常,致使血球增生。常见的症状包括异常疲倦、头痛、胃口变差、无法减轻的皮肤痒等,部分病人也可能伴随脾脏肿大,造成腹胀、食欲不振、体重减轻等。需注意当血球过多易引起血栓、中风等并发症,甚至严重时转变为急性血癌。有症状务必要提高警觉,若常规血液检查异常时,立即寻求专科医师评估。
目前真性红血球增生症的治疗仍以传统治疗为主,低风险族群除了使用阿斯匹林外,视情况合并放血治疗;超过60岁或曾有血栓病史的高风险族群则合并口服化疗药物或干扰素治疗。近年「新型长效干扰素」问世,除有助血球控制,对於降低基因突变量、减少骨髓纤维化等风险。
林家义表示,台南新楼血友病暨特殊血液病照护中心推出「医病共享决策」,邀请病友与临床医护人员共同参与医疗照护讨论,提供病友医疗选择,结合病友自身的偏好跟价值,量身订做个人化的治疗方案,以达成医疗决策共识。