法洛氏症 先天性肺動脈瓣膜異常
【記者鍾佩芳/台北報導】 2024/08/13

法洛氏四重症是一種常見的先天性心臟病,目前全台約有八千人。臺大醫院兒童醫院院長李旺祚表示,針對先天性心臟病中的肺動脈瓣膜異常,尤其是法洛氏四重症患者,可透過免開刀心導管置換肺動脈瓣膜手術,改善其術後留下的肺動脈瓣膜逆流問題。比起傳統的開刀手術,心導管治療的傷口小、恢復期短,是患者的一大福音。

台大兒童醫院成人期先天性心臟病中心盧俊維表示,今年二十八歲的張小姐,出生六個月時在外院診斷出法洛氏四重症,五歲時轉至台大接受完全矯正手術,修補心室中膈的缺損以及右心室出口狹窄處。五年前出現運動時呼吸會喘、心悸,最近三個月症狀加劇;去年十二月到院就醫做理學檢查發現顯著舒張期心雜音、胸部X光發現心臟明顯擴大(擴大三倍)、心衰竭指數上升,心臟超音波檢查顯示右心房及右心室明顯擴大,肺動脈瓣嚴重閉鎖不全造成血液逆流;今年症狀惡化且心臟肥大,建議可以考慮微創的治療方式,在接受心導管置換瓣膜手術後,肺動脈瓣逆流問題立即改善。

張小姐是台大第一百例心導管置換肺動脈瓣膜個案,張小姐也表示,平時常感到喘、偶爾有胸悶的情形,手術當天即可下床活動、第二天即出院(前後住院四天),換肺瓣一個月後不再有胸悶不舒服,目前服用抗血小板藥物和定期回診。

法洛氏四重症在新生兒的發生率為萬分之六,經全矯正手術其存活期與一般人無異,超過九成的患者接受手術後可以存活至成年以後,絕大多數的病患都可以從事接近一般正常人的工作以及運動。法洛氏症術後不論有無症狀一定要定期追蹤,每年至少一次。

臺大醫院心臟科醫師王主科表示,法洛氏症的病患在做全矯正手術時,需要將右心出口擴大,尤其是需要將右心出口切開,並使用跨瓣補片者,在術後十幾年後會開始發生逆流,使右心室擴大甚至衰竭,根據國外的統計資料,約有三成的法洛氏症患者術後會有這樣的問題,由於東方人法洛氏症發生率及嚴重度都較高,在國內保守估計,約有四至五成的患者有此問題。

什麼時候要換瓣?王主科醫師、林銘泰副主任表示,一、有症狀例如運動不適心悸;二、無症狀,需核磁共振評估,趵右心室舒張末期容積>150mL/m2,趷右心室收縮末期容積>80mL/m2,趶右心室收縮分率<45%,軑肺動脈瓣逆流指數>30%,四項中有三項符合,則達健保給付標準。醫師表示,若太晚換瓣膜的話,右心室功能無法恢復正常功能及大小。

置換瓣膜的方式,手術的話需住院十天至二個星期、會有新的疤痕,有○‧四九至四%的風險,若使用心導管,只要住院四天,且無胸口疤。