法洛氏症 先天性肺动脉瓣膜异常
【记者锺佩芳/台北报导】 2024/08/13

法洛氏四重症是一种常见的先天性心脏病,目前全台约有八千人。台大医院儿童医院院长李旺祚表示,针对先天性心脏病中的肺动脉瓣膜异常,尤其是法洛氏四重症患者,可透过免开刀心导管置换肺动脉瓣膜手术,改善其术後留下的肺动脉瓣膜逆流问题。比起传统的开刀手术,心导管治疗的伤口小、恢复期短,是患者的一大福音。

台大儿童医院成人期先天性心脏病中心卢俊维表示,今年二十八岁的张小姐,出生六个月时在外院诊断出法洛氏四重症,五岁时转至台大接受完全矫正手术,修补心室中膈的缺损以及右心室出口狭窄处。五年前出现运动时呼吸会喘、心悸,最近三个月症状加剧;去年十二月到院就医做理学检查发现显著舒张期心杂音、胸部X光发现心脏明显扩大(扩大三倍)、心衰竭指数上升,心脏超音波检查显示右心房及右心室明显扩大,肺动脉瓣严重闭锁不全造成血液逆流;今年症状恶化且心脏肥大,建议可以考虑微创的治疗方式,在接受心导管置换瓣膜手术後,肺动脉瓣逆流问题立即改善。

张小姐是台大第一百例心导管置换肺动脉瓣膜个案,张小姐也表示,平时常感到喘、偶尔有胸闷的情形,手术当天即可下床活动、第二天即出院(前後住院四天),换肺瓣一个月後不再有胸闷不舒服,目前服用抗血小板药物和定期回诊。

法洛氏四重症在新生儿的发生率为万分之六,经全矫正手术其存活期与一般人无异,超过九成的患者接受手术後可以存活至成年以後,绝大多数的病患都可以从事接近一般正常人的工作以及运动。法洛氏症术後不论有无症状一定要定期追踪,每年至少一次。

台大医院心脏科医师王主科表示,法洛氏症的病患在做全矫正手术时,需要将右心出口扩大,尤其是需要将右心出口切开,并使用跨瓣补片者,在术後十几年後会开始发生逆流,使右心室扩大甚至衰竭,根据国外的统计资料,约有三成的法洛氏症患者术後会有这样的问题,由於东方人法洛氏症发生率及严重度都较高,在国内保守估计,约有四至五成的患者有此问题。

什麽时候要换瓣?王主科医师、林铭泰副主任表示,一、有症状例如运动不适心悸;二、无症状,需核磁共振评估,趵右心室舒张末期容积>150mL/m2, 右心室收缩末期容积>80mL/m2, 右心室收缩分率<45%, 肺动脉瓣逆流指数>30%,四项中有三项符合,则达健保给付标准。医师表示,若太晚换瓣膜的话,右心室功能无法恢复正常功能及大小。

置换瓣膜的方式,手术的话需住院十天至二个星期、会有新的疤痕,有○·四九至四%的风险,若使用心导管,只要住院四天,且无胸口疤。