罹自体免疫疾病 易并发肺纤维化
【记者锺佩芳/台北报导】 2024/09/06

一名五十八岁男子,六月中发烧数日前往就诊,医师发现其肺部积水严重且肺纤维化已超过三成,紧急安排住院检查後,确诊为自体免疫疾病「乾燥症」并发肺纤维化,确诊至今二个多月,不仅爆瘦十二公斤,随著疾病快速进展,肺纤维化面积已扩大至五成,住院期间剧烈的咳嗽与喘不过气,体能状况瞬间老化到像八十五岁。所幸,经跨专科团队讨论,确定其病况符合乾燥症并发肺纤维化,以及渐进性肺纤维化之临床定义,近期已申请抗纤维化药物,期待後续药物介入治疗後,能够稳定控制病况、延缓肺部恶化。

自体免疫疾病不仅会对病友的免疫系统产生影响,还可能引发多种并发症,其中肺部纤维化是一种常见且严重的共病,由於症状不具特异性,使得病友日常容易轻忽,也是自体免疫族群死亡主因之一。

中华民国风湿病医学会郑添财理事长指出,根据统计资料显示,每十位自体免疫疾病病友,即有一位并发肺部纤维化,一旦免疫系统异常侵害肺部,将产生大量异常的疤痕组织,逐步削弱肺部的携氧能力,造成不可逆的损伤,最终导致呼吸衰竭,死亡风险比许多癌症还高。自体免疫疾病的病友无论是否出现「喘、咳、累」症状,皆可与医师讨论安排第一次肺功能检测,以掌握自己的肺部健康状况。

为深入了解自体免疫疾病族群对於肺功能健康的认知程度,中华民国风湿病医学会与病友协会联合发起的「肺功能检测行为」调查显示,高达六成病友从未进行过任何肺功能检测,即使有肺功能检测纪录者,亦超过五成病友距离上一次检测时间超过一年以上。

逾七成病友仰赖过敏风湿免疫科与胸腔内科医师安排,即便在出现相关症状的情况下,仅有少数病友与医师主动讨论,可见自体免疫族群对於肺部健康警觉性不足。超过三成病友对於肺纤维化认知度有待加强,甚至浑然不知自己是高风险族群。

「肺功能检测纪录」对抗肺纤维药物申请有一定的必要性,病友若尚未有过检测纪录,可与医师讨论并安排第一次检测,了解自己目前的肺部健康现况外,并为日後可能发生的治疗,事前做好准备。