抗嗜中性白血球细胞质抗体相关血管炎 严重者需终身透析
【记者锺佩芳/台北报导】 2025/05/02

一名六十五岁女性本身有高血压,平时规则服药追踪,并无糖尿病病史。她在例行健康检查中发现有蛋白尿,因当时并无明显不适,便未进一步就医。一年後再次检查时,报告显示肾功能异常,前往肾脏科门诊进一步检查,发现肾丝球过滤率已降至15mL/min以下,蛋白尿为2.6克/天,因症状符合肾炎症候群,因此抽血检验相关自体免疫抗体,确诊为「抗嗜中性白血球细胞质抗体血管炎」。

病人确诊後立即接受类固醇与免疫抑制剂治疗,控制免疫系统异常反应,然而,两周後病情恶化,出现肺出血合并呼吸衰竭,紧急接受气管插管并转送入加护病房。医疗团队随即进行血浆置换与血液透析等治疗,三周後病情稳定,顺利拔管转出加护病房,再经一个月後,病人成功脱离透析,恢复自主肾功能并顺利出院。但因病程严重加上长期接受免疫抑制剂治疗,导致病人体力大幅衰退,目前仍需依赖轮椅辅助行动,并需持续服药并定期追踪。

台北市万芳医院肾脏内科刘崇德医师说明,「抗嗜中性白血球细胞质抗体相关血管炎」(简称AAV),这是一种罕见且致命的自体免疫疾病,病人体内会产生抗体攻击自身血管壁,导致血管发炎和坏死,尤其以肾脏与肺部最易受影响,一旦肾脏血管受损,可能进展为肾衰竭,严重者需终身透析;而肺部血管破坏则引发肺出血与呼吸衰竭,危及性命。

AAV主要可分为「显微多发性血管炎、肉芽肿性多发性血管炎与嗜酸性肉芽肿伴多发性血管炎」三种类型,临床表现各异,常见症状如疲劳、发烧及体重减经等症状。

刘崇德医师说∶「病人初期其实并非完全没有症状,只是症状非常不明显,像是疲倦、无力、身体说不上哪里不舒服,让人容易轻忽。」这些非特异性症状,是免疫系统已经开始攻击血管的表现,蛋白尿是最早也最容易检查出的异常指标。